ABSTRACT
Se presenta un caso de distematomiela, defecto congénito poco frecuente de la arquitectura vertebral caracterizado por una masa desarrollada en línea media del conducto vertebral que divide y fija los elementos nerviosos con la consecuente disfunción neurológica. Comentamos los posibles mecanismos involucrados en el desarrollo embriológico, su patogenia, presentación clínica, métodos diagnósticos y consideraciones quirúrgicas. Esta infrecuentemente diagnosticada patología obliga a que todo niño con escoliosis congénita, con alteraciones tanto anatómicas como funcionales de los miembros inferiores o esfínteres, desde el nacimiento progresivos, más aún si se aconpaña de cambios cutáneos en la región dorsal o lumbar, debe considerarse el diagnóstico de diastematomielia hasta que se demuestre lo contrario y en especial si va a ser sometido a corrección ortopédica de deformidades espinales por las catastróficas consecuencias que acarrearía si se desconoce su existencia